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慢性粒细胞白血病

标签: 慢粒 慢性粒细胞 白血病 慢性粒细胞白血病

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慢性粒细胞白血病,简称慢粒,为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢,早期多无明显症状,往往在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或白细胞异常而获得确诊。 在我国,慢性白血病中以慢粒最为常见,患者年龄在30-40岁者居多,20岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期,加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表现,称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为3-4年。慢粒发生急变后预后极差。
目录

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慢性粒细胞白血病中医理论编辑本段回目录

中医病因
  中医认为慢性粒细胞白血病属于"虚劳"、"积聚"、"血证"的范畴,主要是根据其临床体征和舌脉决定的。祖国医学在论述虚劳时,多兼及府积出血,这也和慢性粒细胞白血病典型体征相符合。《金匮要略》日:"虚劳里急,悸,衄"。"五劳虚极赢疲,腹满不能饮食……内有干血,肌肤甲错,两目暗黑"。《诸病源候论》曰:"积聚者,由阴阳不和,脏腑虚弱,受于风邪,搏于脏腑血气所为也"。《普济方》曰:"夫虚劳症瘕者,皆由久寒积滞"。"虚劳之人阴阳虚损,血气涩滞,不能宣通……故成积聚之病也"。
  1.情志失调 《济生方·积聚论治》中说:“有如忧思喜怒之气,人之所不能无者,过则伤乎五脏……乃留结为五秋”。由于七情内伤,导致气机不畅,肝气郁结,气滞血瘀而发病。
  2.饮食不节 《景岳全书》载有“脾胃不足乃虚弱失调之人,多有积聚之病”。饮食无节,损伤脾胃,痰浊内生,久聚成积。
  3.起居无常《灵枢·百病始生》篇说:“积之始生,得寒乃生”。起居失常,寒温不调,邪毒侵袭,气血失和而得病。
病机探微
  “气寒不通,血壅不流”,气行则血行,气滞则血瘀。正气不足,毒邪入侵,客阻经络,结块成形。毒邪太盛,伤其正气,邪毒内聚,滞留不散,交合成块。可谓“正气存内,邪不可干”、“邪气所凑,其气必虚”。正气不足为病之根本,邪实瘀毒为病之标,病位在肝、脾、肾,乃虚实夹杂之证。

慢性粒细胞白血病中医诊断编辑本段回目录

  辨 证:
  (1)气滞血瘀:证候:腔腹胀满、肋下有块,软而不坚,固定不移,苔薄脉弦。
  证候分析:肝气郁结,脉络不和,积证初起,积犹未久,块物软而不坚,气滞则血行不畅,块物固定,胀痛一处,并无攻窜,弦为肝脉。
  (2)正虚瘀结:证候:积块坚硬,疼痛不移,神疲倦怠,不思饮食,消瘦脱形,面色萎黄,自汗盗汗,肌肤甲错,头晕心慌,唇甲少华,舌淡或暗,脉弦细或沉细。
  证候分析:病势已久,正气已衰:脉络瘀阻故积块坚硬,疼痛加剧,脾胃运化无权,气血来源不足,故形体消瘦、神疲倦怠,不思饮食,面色萎黄,唇甲少华等。气虚卫外不固,阴液外泄、见自汗阴虚则盗汗。血虚肌肤失其营养则肌肤甲错。舌淡、暗,脉细为气血两亏挟瘀之象。
  (3)热毒炽盛:证候:壮热持续,汗出不解,烦躁不安,甚则谵语神昏,口燥而不甚渴,肋下肿块继增, 硬痛不移,倦怠乏力,形体消瘦,面色晦暗,骨节剧痛,或衄血不止,舌红无苔,脉细数。
  证候分析:邪热壅盛,汗出不解,内传营血,营阴受伤,心神被扰,以致烦躁不安,甚则热入心包,神志被蒙,故神昏谵语。邪热内的营阴,阴液已伤,虽口燥而不甚渴。若迫血妄行则衄血不止。病久不愈,气血两伤,气虚血瘀,结块增甚则肿大硬痛不移,骨节剧痛。气血不能上荣故面色晦暗,骨筋形体失其气血荣养则倦怠无力,形体消瘦。舌红无苔,脉细数为热邪深入营分,伤阴劫津之象。

慢性粒细胞白血病中医治疗编辑本段回目录

治法与方药:
  (1)气滞血瘀:治法:疏肝理气,活血化瘀。
  方药:膈下逐瘀汤加减。方中延胡索、乌药、枳壳疏肝理气;红花、当归、莪术、三棱、五灵脂活血化瘀;丹皮、赤芍具有活血止血双重作用,以防活血过量引起出血。可佐以青黛、 雄黄解毒祛瘀;甘草调和诸药。如纳差加砂仁。(2)正虚瘀结:治法,益气养血,活血散瘀。
  方药:八珍汤加味。八珍汤为益气养血之代表方,方中党参、白术、茯苓,健脾益气;当归、首乌、阿胶补血;三棱、莪术、红花、延胡索活血散瘀;佐以青黛、雄黄解毒祛瘀。如阴血不足,加地黄、麦冬、枸杞子滋阴,出汗多加用五味子敛阴。(3)热毒炽盛:治法:清热凉血。
  方药:犀角地黄汤或清营汤加减。方中犀角(以水牛角代替)、生地、丹皮、赤芍、清热凉血;金银花、黄芩、黄连清热解毒,佐以青黛、白花蛇舌草、龙葵以解毒。壮热不退加生石膏、知母、生甘草。便血加用白芨粉、三七粉;尿血选大蓟、小蓟;齿龈出血加藕节、白茅根等。
中药:
  (1)当归龙荟丸:6~10g,日2~3次。
  (2)青黛:分装胶囊,每次2~4g,每日3次,饭后吞服。
  (3)青黄散:青黛9份,雄黄1份,混匀装胶囊,每次3~5g,一日3次,饭后服,维持量3~6g/日,服药1~3个月后排砷1次,用二巯基丁二钠1.0 溶于40ml生理盐水中缓慢静脉注射,连用3天。
  (4)六神丸:每次30粒,一日3次口服。
  (5)梅花点蛇丹:每次10粒,一日3次口服。
  (6)牛黄解毒片:每次3~4片,一日3次。
  (7)大黄zhe??虫丸:每次1丸,一日2~3次。

慢性粒细胞白血病临床表现 编辑本段回目录

1.起病缓慢,部分病人早期可以没有任何症状。 2.乏力:低热、多汗或盗汗,体重减轻。 3.最突出体征为脾肿大,往往为巨脾,肝脏常有中度肿大,浅表淋巴结多不肿大。 4.胸骨下部压痛。 5.急变期表现同急性白血病
诊断依据
1.慢性期:(1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状;(2)血象:白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。(3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。(4)染色体:有Ph染色体。(5)CFU-GM培养:集落或集簇较正常明显增加。 2.加速期:具下列之二者,可考虑为本期。(1)不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。(2)脾脏进行性肿大。(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。(4)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。(5)外周血嗜碱粒细胞>20%。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现Ph以外的其他染色体异常。(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。 3.急变期:具下列之一者可诊断为本期。(1)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%。(2)外周血中原始粒+早幼粒细胞>=30%。(3)骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%。(4)有髓外原始细胞浸润。(5)CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

慢性粒细胞白血病治疗原则 编辑本段回目录

1.化疗; 2.干扰素的应用; 3.支持疗法; 4.骨髓移植。
用药原则
1.对典型慢性期患者以马利兰、羟基脲为首选化疗药物,无效则改用或加用其他药物。 2.对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时支持疗法。 3.对慢粒慢性期患者,有条件者给予干扰素长期治疗。 4.脾区放射治疗现已少用,但巨脾估计不能缩小者,可酌情使用该疗法。 5.脾切除术不作为常规治疗,如有可能发生脾破裂或脾功能亢进伴血小板明显减少者可考虑切脾。 6.有条件者于骨髓完全缓解后行骨髓移植术。
参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

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