原发性纤维蛋白溶解症疾病概述
原发性纤维蛋白溶解症（简称原纤）是指由于某些原因，纤溶酶原被激活为纤溶酶，或纤溶酶抑制物减少，引起高纤溶酶血症，继后降解纤维蛋白原，水介其他血浆凝血因子，造成以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态。临床表现为各种部位的严重出血。
原发性纤维蛋白溶解症病因病理
（一）纤溶酶原激活物增多肺、胰腺、前列腺、甲状腺及子宫等组织含有较丰富的纤溶酶原激活物。当这些器官发生肿瘤或手术时，组织纤溶酶原激活物大量释放进入血液循环，即可引起原纤。羊水可诱发较强纤溶活动，故羊水栓塞及胎盘早期剥离时，羊水进入母体，亦可引起原纤。在严重缺氧、中暑及休克时，血管内皮细胞受损，其所含纤溶酶原激活物释放入血循环，同样会促发原纤。据统计在接受体外循环的患者中有75％～85％发生原纤。机理不清，可能由于凝血系统和纤溶系统的酶类与体外循环器材或异常血管表面接触，而激活了纤溶系统。此外，在溶栓治疗中，链激酶与尿激酶过量时，可导致纤溶酶大量形成，引起原纤。
（二）纤溶抑制物减少及纤溶酶原激活物灭活能力下降肝脏是纤溶抑制物α2抗纤溶酶（α2AP或α2PI）的合成场所，亦是纤溶酶原激活物灭活场所。当肝实质细胞严重受损时，如肝硬化、重症肝炎、在肝移植无肝期以及在肝移植后功能尚未恢复以前，纤溶抑制物产生减少，纤溶酶激活剂灭活功能降低，导致纤溶酶原激活物增多，从而激发原纤。低温麻醉时，血浆中纤溶酶抑制物的活力降低，也有利原纤的发生。
原发性纤维蛋白溶解症临床表现
原纤临床表现基本上与继发者相似，有皮肤、粘膜出血，也可有消化道、泌尿道等处出血，有黑粪与血尿。急性型一般出血严重，常呈片状瘀斑。若发生在注射及手术过程中，则可见针眼处及手术野渗血不止。术后创口愈合不佳。此外，失血严重时可引起休克。
慢性型出血程度轻，但较持久。可表现为皮肤瘀斑，粘膜出血如鼻衄、齿龈出血等。但消化道出血及血尿等症状也不少见。失血过久可引起贫血，有时可较严重。
由于原纤中血小板一般正常，故皮肤瘀点较少见。
除出血症状外，尚有原发疾病的症状和体征。
原发性纤维蛋白溶解症化验检查
血浆纤维蛋白原定量明显减少。凝血时间、部分凝血活酶时间、凝血酶原时间以及凝血酶时间延长。这是由于原纤时所形成的纤溶酶，主要降解纤维蛋白原，还可水解因子V、Ⅷ、XⅢ等，使这些凝血因子减少导致凝血障碍。
优球蛋白溶解时间明显缩短。血浆纤溶酶原减少，纤溶酶常增高。纤溶酶抑制物可减少。由于原纤时血浆中凝血酶、纤维蛋白单体及纤维蛋白降解产物不增高，而纤维蛋白原降解产物增多。导致3P及乙醇胶试验阴性。
血小板计数正常、出血时间正常、红细胞形态正常，血涂片无红细胞碎片、无芒刺状、盔形等畸形红细胞。血浆抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）正常。
