慢性粒细胞白血病分期
慢性粒细胞白血病全部病程分为慢性期、加速期和急变期。
一、慢性粒细胞白血病慢性期
1、血象:白细胞数增高,主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞。
2、骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多, 原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%。
3、临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状,有肝脾肿大或不肿大。
4、染色体:有ph1染色体。
5、CFU一GM 培养:集落和集簇较正常明显增加。
二、慢性粒细胞白血病加速期
加速期:明确慢粒诊断后,具下列之二者,可考虑为本期。
1、原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中>10%。
2、外周血嗜碱粒细胞>20%。
3、不明原因的发热、贫血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。
4、脾脏进行性肿大。
5、非药物原因的血小板进行性降低或增高。
6、骨髓中有显著的胶原纤维增生。
7、出现Ph染色体以外的其它染色体异常。
8、对传统的抗慢粒药物治疗无效。
9、CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇与集落的比值增高。
二、慢性粒细胞白血病急变期
慢性粒细胞白血病患者如出现下列一项或多项症状均可诊断为加速期:
1、外周血或骨髓中原始细胞10~19% ;
2、外周血嗜碱粒细胞≥20% ;
3、与治疗无关的持续性血小板减少(<100×109/L 或治疗无效的持续性血小板增多(>1000×109/L);
4、进行性脾肿大和白细胞增多,治疗无效;
5、克隆演化的细胞遗传学证据(即出现CML慢性期初诊时没有的额外遗传学异常);
6、成片成簇的巨核细胞增殖,伴有显著的网硬蛋白增多或胶原纤维化,或明显的粒细胞发育异常等应考虑提示CML加速期,这些表现尚未经过大系列临床研究分析,因而尚未明确它们是否为CML加速期的独立诊断标准,但它们常与上列的一项或一项以上特征同时出现。