标签: 贫血,血红蛋白尿,血栓
顶[0] 分享到 发表评论(0) 编辑词条即是阵发性睡眠性血红蛋白尿,获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血。
其临床表现为:
1、贫血
PNH最常见的首发临床表现为轻至中度贫血,贫血的原因除溶血性贫血(HA)外尚有缺铁性贫血(IDA)。长期慢性贫血常间以溶血危象发生,多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。部分病例以全血细胞减少和骨髓再生障碍为首发表现,随病情进展逐渐出现PNH典型症状;也有以典型PNH起病,在病程中发生再生障碍,也可转化为骨髓纤维化、急性白血病或红白血病等。
2、血红蛋白尿
绝大多数患者在病程不同时期发生肉眼血红蛋白尿,而以血红蛋白尿为首发症状者约占1/4,轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血阳性。血红蛋白尿一般在早晨较重,下午较轻,常与睡眠有关。睡眠诱发溶血的机理尚不完全清楚,可能是由于睡眠时呼吸中枢敏感性降低,酸性代谢产物堆积、血pH值下降的缘故,因为补体作用的最佳pH值为6.847.0。部分患者血红蛋白尿发作并无规律,诱发因素有感染、月经、输血、手术、饮酒、疲劳、情绪波动及服用药物如铁剂、VitC、阿司匹林、磺胺药等。
3、感染
PNH合并感染较为常见,如呼吸道、泌尿生殖道感染等。感染易发的原因与中性粒细胞减少及功能缺陷有关,包括粒细胞趋化、黏附、吞噬功能异常。感染尚可加重溶血。
4、血栓形成
PNH患者易发生血栓形成,好发部位为肝静脉和腔静脉,且多为致命性的。血栓形成的机理并不完全清楚,可能有:①溶血后红细胞释放基质和促凝物质;② 激活的补体同时作用于血小板,激活血小板并促进其凝集。
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