你了解小儿骨髓增生异常综合征吗

　　骨髓增生异常综合征是一组源于造血干细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，优势感染或出血，部分病例有肝脾肿大。最近几年，小儿骨髓增生异常综合征的发病率略有上升，很多人对小儿骨髓增生异常综合征不太了解。下面让我们一起来了解一下，希望能对您有所帮助。

小儿骨髓增生异常综合征：

　　小儿骨髓增生异常综合征可见于婴儿到青春期的任何年龄段。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。患者绝大多数都有贫血，但程度较轻，主要为红细胞无效性生成所致。出血的发生率为23%-95%，多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡。发热和感染的发生率各家报告不一，多为50%～60%，多随病情的进展而增高，感染的原因为中性粒细胞减少和功能改变以及机体免疫能力下降所致。有10%～76%可见肝、脾、淋巴结肿大，但少见于ra亚型。总之，mds的临床表现差别很大，一般ra和ras症状较轻，随病情的演进而逐渐增重。

小儿骨髓增生异常综合征的实验室检查：

1.血液检查：90%以上有贫血，50%全血细胞减少。红细胞为大细胞或正细胞性，细胞大小不等，可见异形红细胞、点彩细胞和有核红细胞，血红蛋白可增高。常有白细胞异常和环形核细胞，胞浆内特异性颗粒减少或缺如。血小板轻度减低，偶见升高。

2.骨髓检查：骨髓增生活跃，红细胞系巨幼变明显，呈“老浆幼核”、多核化、核碎裂及核形态怪异，双核尤以奇数核红细胞和巨大红细胞具特征性。粒系成熟停滞，核浆发育不平衡和双核粒细胞常见

3. 染色体检查：50%患者有染色体异常，如-7、+8和5q-等，核型异常者转化为白血病可能性大。

石家庄无极血康医院专家温馨提示：希望以上的信息对广大家长有所帮助，为了减少小儿骨髓增生异常综合征，应该做好预防措施。如果您还想了解其他方面的相关知识，请详情咨询我院在线客服人员或直接拨打我院24小时咨询热线。衷心祝愿患者早日康复!