骨髓增生异常综合征的检查特点有哪些

     骨髓增生异常综合征的检查特点有哪些？

       骨髓增生异常综合征的检查特点有哪些？骨髓增生异常综合征主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。目前中国骨髓增生异常综合征发病率趋高已达十万分之三，且患者发病年龄比西方国家年轻十岁左右，而目前中国临床对这种被称为“白血病前期”的疾病。

      临床上检查有以下特点：

　  一、血常规：血象中全血细胞减少，以血红蛋白减少最为突出，同时合并白细胞减少或血小板减少，末梢血涂片见红细胞异形、大小不均、嗜多染红细胞、巨大红细胞，并可出现有核红细胞、幼稚粒细胞和巨大血小板。偶见淋巴样小巨核细胞。网织红细胞正常，偶有增高。

　  二、骨穿：髓像增生活跃或明显活跃，以红系明显，粒红比例倒置。三系均可见病态造血。

　　1.红系：红细胞巨幼样变，幼红细胞核浆发育不平衡，可见双核、多核、分叶核及畸形核、胞浆染色不均匀。 

       2.粒系：粒细胞各阶段可出现双核、核浆发育不平衡，核分叶过多或不分叶，出现Pelger - Huet样核异常，胞浆着色不均，颗粒减少、缺乏或颗粒增多。 

      3.巨核系：巨核系出现原始、幼稚及淋巴样小巨核细胞，畸形和巨大血小板。

　   三、骨髓活检：

       1.原始细胞：原始细胞及幼稚细胞在骨髓血窦中央部位呈小簇状分布，称前体细胞异常定位(ALIP)。 

       2.幼红细胞：有核红细胞聚集成堆，形成幼红细胞岛，红系成熟障碍。

       3.病态巨核：以小巨核细胞增多常见。

       4.网硬蛋白：绝大多数患者网硬蛋白增多。

　   四、骨髓细胞培养：大多有CFU-GM、BFU-E、CFU-E等集落形成减少，簇/集落比例增加。

       五、骨髓染色体检查：染色体异常多见，大多表现染色体缺失，如5q-、7q-、7p-、9q-、20q-等。

　　由于骨髓增生异常综合征以骨髓造血不足和血细胞未成熟为主要表现的这种恶性血液疾病，没有典型的临床表现，患者常因贫血、出血、感染和虚弱疲劳等症状就诊，给早期诊断和治疗带来困难。尤为严重的是，如果患者得不到有效的治疗，其生存期平均不到一年，更会有三分之一高危患者转为急性骨髓细胞白血病，生存期只有数月。