血液病百科 >>所属分类 >> 血液基础   

出血性血小板增多症

标签: 出血性血小板增多症

顶[0] 发表评论(0) 编辑词条

目录

出血性血小板增多症编辑本段回目录

  疾病介绍:

  是一种骨髓增生性疾病。其特征为骨髓原核细胞过度增生,血小板数量有持续性明显的增多,功能也不正常,临床表现为出血倾向或血栓形成。发病率不高,以40岁以上多见。

  发病机理:

  病因不明,可能由于多能干细胞异常,导致原核细胞增殖及血小板增多,血小板的寿命大多数正常。在血小板的内在缺陷中包括血小板内5-羟色胺减少,血小板粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低等可能是导致出血的原因。因血小板过多,活化的血小板也产生血栓素,引起血小板聚集及释放,可形成微血管内血栓。部分病人凝血机制的异常,毛细血管脆性增加。

  临床症状:

  本病起病缓慢,表现不一。轻度头晕、乏力;重者可有出血和血栓形成。出血常为自发性,有反复发作,胃肠道出血常见,也可有齿龈出血和鼻衄、血尿,皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。肢体血管栓塞引起手足麻木、疼痛,甚至坏疽。80%有中度脾肿大,但肝较脾肿大多见。

  诊断:

  对原因不明的血小板增多、计数持续在80万/立方毫米以上,骨髓中原核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等考虑此病。本症应与继发性血小板增多症鉴别。

  辅助检验:

  血象:血小板计数多在100-300万/立方毫米之间,最高多达2000万/立方毫米。白细胞可正常或增高(多在1-3万/立方毫米),以中性分叶核粒细胞为主。

  骨髓象:有核细胞尤其是巨核细胞可显著增生,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。

  凝血象:出血时间及凝血酶原消耗试验不正常,凝血酶原时间延长、凝血活酶生成障碍,血小板粘膜功能及肾上腺素,ADP诱导的聚集功能均降低。

  治疗:

  1、骨髓抑制性药物,马利兰为常用、安全、有效的药物。开始4-6mg/d。也可用环磷酰胺、苯丁酸氮芥、左旋溶肉瘤素。

  2、放射性核素磷(32P)。

  3、干扰素:α-干扰素:3-5mu/d。

  4、其他:潘生丁、阿司匹林、消炎痛,也可采用血小板分离置换术。禁忌切脾。

参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

附件列表


→如果您认为本词条还有待完善,请 编辑词条

上一篇白血病的饮食推荐 下一篇血栓性血小板减少性紫癜的护理

词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题
(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。
0

收藏到:  

词条信息

wen002
wen002
超级管理员
词条创建者 发短消息   

相关词条

热门词条

更多>>
再障
 再生障碍性贫血  再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所[详细]
获得性再障
  获得性再障(acquired aplastic anemia)是一种获得性骨髓[详细]
什么是伊文氏综合征...
伊文氏综合征(Evans Syndrome)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)[详细]