高白细胞急性白血病

　　通常临床上将外周血白细胞计数≥100×109/L的急性白血病称为高白细胞急性白血病(HCL)。因其发病急、病情进展迅速，早期死亡率高，是急诊抢救范围内的白血病，属高危难治白血病。故引起临床医师的高度重视。尽管其缓解率低，但预处理得当，仍有缓解及长期存活的机会。现将在临床工作中遇到的12例高白细胞急性白血病的有关资料报告如下。

　　通常临床上将外周血白细胞计数≥100×109/L的急性白血病称为高白细胞急性白血病(HCL)。因其发病急、病情进展迅速，早期死亡率高，是急诊抢救范围内的白血病，属高危难治白血病。故引起临床医师的高度重视。尽管其缓解率低，但预处理得当，仍有缓解及长期存活的机会。现将在临床工作中遇到的12例高白细胞急性白血病的有关资料报告如下。

　　1资料与方法1.1一般资料从1997年9月~2005年6月住院患者及急诊抢救患者12例，男6例、女5例，年龄9~63岁，平均年龄39.4岁。经血液学和骨髓检查确诊，按FAB分型:ALL-L12例、L21例，ANLL-M11例、M2a1例、M2b2例、M3b2例、M5b3例。确诊时血红蛋53~82g/L，白细胞均>100×109/L，血小板18~124×109/L，其中仅1例为124×109/L，皮肤黏膜出血情况7/12，淋巴结肿大11/12，肝脾肿大10/12，肾功能损害2/12，胸骨压缩8/12，感染(肺炎、败血症、脓肿)、发热11/12，见表1。1.2治疗方法本文中11/12的患者采用:(1)别嘌呤醇0.2g口服，4h后应用羟基脲，以后改为0.1g口服3g/d;(2)羟基脲1.0~4.5g，每日2~3次，同时水化、碱化;(3)积极支持治疗，强有力的抗感染治疗。经预处理措施使白细胞下降到4~40×109/L水平，ANLL采用HA或DA方案化疗，ALL采用VMP或VDLP方案化疗。

　　2结果早期死亡即确诊后2周内发生死亡，本组12例中，5例属早期死亡，4例ANLL患者预处理过程中，白细胞在70~114×109/L水平时死于颅内出血，颅内出血前3例曾有胸闷、气短、呼吸困难等症状;1例ALL患者未行预处理即行VDLP方案化疗，次日死于心律失常，其余患者预处理后的化疗中未出现死亡，可能与预处理有关。经化疗后1例ALL-L1缓解(方案VMP)，其余6例ANLL患者化疗后部分缓解。早期死亡5/12、CR1/12、PR6/12。

　　3讨论初治的急性白血病早期死亡经多因素统计学处理与以下因素有关:一般情况差，感染(肺炎、败血症)高热、肝脏明显肿大，血红蛋白<80g/L，血小板及粒细胞降低，肾功能损害、白细胞≥100×109/L、白细胞栓塞形成等。因为高白细胞急性白血病确诊前即有高白细胞综合征存在，即血液黏滞度高、呼吸窘迫综合征、白血病细胞髓外浸润等，立即化疗可引起白细胞溶解综合征，出现DIC、高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙及治疗相关性死亡。而高白细胞急性白血病早期死亡原因主要为颅内出血其次为呼吸窘迫综合征[1]。引起的原因为高白细胞在毛细血管内淤滞，对血管壁的侵蚀及破坏，加上血液黏度高，高热时血管脆性增加，血小板减少，引起颅内出血;淤滞于肺毛细血管，使有效呼吸面积减少，出现呼吸窘迫症状。对于高白细胞急性白血病的紧急处理措施即首先降低体内白细胞负荷。

　　能够采用的措施:(1)白细胞单采术，经过1~3次单采，白细胞迅速下降，症状、体征好转，无不良副作用，但费用昂贵，单采后需即刻化疗，否则白细胞会反跳上升，这是贮存池进入循环池的缘故。(2)采用羟基脲降低白细胞，同时配合别嘌呤醇、水化、碱化尿液其目的在于抑制尿酸形成，促进尿酸排泄，防止尿酸性肾病的发生。另外保持情绪稳定及大便通畅，积极的支持治疗，强有力的抗感染治疗，也是十分表112例高白细胞急性白血病患者的临床资料(略)通过以上措施可减少颅内出血及呼吸窘迫的发生，降低早期病死率，为下一步化疗创造条件。本文预处理后的仅有1例化疗后缓解，其余6例化疗后部分缓解，早期病死率5/12，CR1/12(8.3%)，PR6/12(50.0%)，总有效率58.3%，也说明HCL缓解率低。其原因为高白细胞白血病端粒酶活性增高。也有报道高白细胞急性白血病，采用白细胞单采术后，给HA方案化疗，缓解率57%，部分缓解率14.4%，总有效率71.4%[2]。本文缓解率低，可能与例数较小有关，以及单采后化疗较药物性预处理化疗效果好有关。