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血液病的危险信号

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血液与机体其他组织有很多不同之处。它以液体状态存在,细胞之间无固定连接关系,不构成定形的实质器官;它不停地循环和流动,广泛灌注;它是功能各异的血细胞和血浆成分的综合体,同时执行着多方面的重要生理功能;它与造血组织共同组成完整的系统,使细胞不断更新,保持动态平衡。血液的这些特性决定了血液病的代表性症状和体征往往缺乏特异性,因此了解其常见的一些表现可以帮助我们更早期的发现疾病。

不明原因的发热

发热是多种感染性疾病和自身免疫性疾病的表现之一,并非血液病所特异的表现。对于经过仔细检查找不到原因的发热,应想到血液病的可能,尤其是血液系统恶性肿瘤的可能。

周期性高热是霍奇金病的典型症状之一。不规则的高热或低热经久不退时,应考虑恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、白血病等。有些时候,某些恶性血液病或溶血可发生骨髓坏死,会出现发热伴骨骼的疼痛。

血液系统恶性疾病引起发热的原因很多。其中之一是由于肿瘤细胞本身刺激机体产生系列的发热物质,引起机体发热。另一原因是由于感染所致。由感染因素引起的血液系统恶性疾病的发

热一般也有明显的感染灶,以口腔炎、扁桃腺炎、肛门周围的感染和肺感染多见。

血沉增快

血沉是红细胞沉降的速度,受红细胞数量及血浆蛋白变化的影响。若检查发现血沉增快,应考虑到以下疾病:各种贫血如缺铁性贫血、溶血性贫血等,浆细胞病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等,各种急慢性白血病、恶性肿瘤等。

不明原因的囗腔溃疡、牙龈肿胀、增生

口腔溃疡是常见疾病,可发生在舌部、齿龈或上腭处,共同特点是发病快,恢复快,多在2~4个星期完全修复。牙龈肿胀也是常见疾病,经过口腔科的系统治疗一般均可治愈。若经过治疗以上症状得不到控制,同时合并发热、乏力、皮肤出血点或淤斑、外周血检查异常时,应考虑有血液系统疾病的可能,如急、慢性白血病、严重型再

生障碍性贫血、急性造血功能停滞的可能。

不明原因的头晕、乏力

头晕乏力是许多疾病的共同表现之一,并非都是血液病。在血液病中头晕乏力常常是贫血、高黏滞血症的表现。以下血液病常以头晕、乏力而起病。

(1)缺铁性贫血:有头晕、乏力、面色及口唇苍白、耳鸣,甚至指甲扁平、凹陷,若伴有下列诱因应想到缺铁性贫血:小儿哺乳期延长并且未及时添加辅食;严重的痔疮,经常有便血;育龄期女性长期月经过多;孕产妇尤其是多胎妊娠对铁的需求量增多但补充相对不足胃大部切除术后;慢性胃炎、胃酸缺乏者或长期偏食、素食者。

(2)叶酸及维生素B12缺乏引起的贫血:除有头晕、乏力的症状之外,可伴有消化道症状如食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻和腹胀等;神经系统的改变如下肢无力、手足麻木、四肢感觉异常和脚踩棉花感等;舌的改变如舌面光滑、舌面及舌背鲜红如牛肉。

(3)溶血性贫血:除有头晕乏力等症状外,还同时合并溶血表现如巩膜黄染或尿色加深如浓茶色样、葡萄酒样、酱氵油色样等。

(4)真性红细胞增多症(PV):红细胞的增多可使血液变得很稠,即高黏滞综合征,其临床表现主要为血液流动减慢引起的一系列症状,如头晕、乏力、眼花、耳鸣、手足麻木;因眼底静脉扩张、相对的狭窄、出血等还可以出现视力障碍等。

与贫血不同的是,真性红细胞增多症的患者面色如同醉酒,口唇则似缺氧时呈暗紫色,手掌也为暗红色,除此之外还可有高血压。

(5)再生障碍性贫血:主要表现为外周血中红细胞、白细胞及血小板都减少即全血细胞减少。患者常常以头晕乏力或合并发热和牙龈及鼻出血或皮肤的出血点和淤斑(皮肤片状青紫)而就诊。

由于全血细胞减少导致头晕、乏力的血液病还有骨髓增生异常综合征(MDS),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤,恶性组织细胞病,骨髓纤维化及急性白血病。

出血

出血各种血液病的主要表现之一,可为浅表皮肤黏膜出血和内脏出血。皮肤出血可分为出血点、淤斑、血痘、血肿,黏膜多为血泡。

(1)皮肤出血点:是皮肤毛细血管出血的表现,出血点小,不高出皮肤表面,压之不退色。皮肤出血点多见于单纯性紫癜、各种原因引起的血小板减少、再生障碍性贫血、各种急性白血病发病时及白血病化疗后的骨髓抑制期血小板减少等。

(2)皮肤淤斑:是皮下出血的表现,颜色为紫色,呈片状。若无碰撞,外伤时,出现皮肤淤斑应想到有血液异常的可能。血液病的皮肤淤斑常见于以下疾病:各种原因引起的血小板减少,血小板功能异常的疾病如血小板无力症血小板综合征等;遗传性或获得性各种凝血因子缺乏,如各型血友病急性白血病中的急性早幼粒细胞白血病(也称M3),及其他各各种种原因引起的弥散性血管内凝血。

(3)皮肤血痘:是重症血小板减少的表现,血痘似粟粒,高出于皮肤,血痘之间可夹杂出血点及淤斑。若发现皮肤血痘应积极抢救(如输注血小板悬液)。

(4)皮肤血肿:表现为皮下有大片出血斑,造成局部肿胀,若为肢则可局部增粗。血肿多为凝血因子缺乏、凝血功能障碍、纤溶龙所引起,有时出血量多可造成失血性贫血。

(5)口腔、舌血泡及龈血:主要见于血小板减少引起的出重型再生障碍性贫血、急性原发性血小板减少紫癜、急性白血病。

(6)关节出血:多见于重型血友病,以承重关节如膝关急性早幼粒细胞白血病(M3)等。

(7)肌肉出血:以遗传性凝血因子缺乏症如血友病、纤维蛋白原缺乏症、弥散性血管内凝血等多见。

(8)月经过多:是妇科的常见疾病,如青春期的功能性子宫出血、子官肌瘤等。但排除这些疾病以后的月经增多在血液病中多见于血小板低于5万/mm3(50×109/L)的再生障碍性贫血慢性原发性血小板减少性紫癜,也见于血管性假性血友病和遗传性毛细血管扩张症等。

(9)消化道(呕血、柏油样便)及泌尿道(尿血)出血:在血液病中一般不首发出现,但各种急性白血病、严重型再生障碍性贫血及其他各种原因引起的血小板减少、血友病等均可引起消化道或泌尿道的出血。

(10)呼吸道出血(咯血):通常较少见,有时少量痰中带血,有时多量咯血。咯血时,应注意体位,防止窒息致命。

(11)视网膜出血:也可以叫做眼底出血,表现为看东西不清楚或有黑色或暗红色的影子。除眼科疾病的本身问题外,可见于严重型再生障碍性贫血、重症原发性血小板减少性紫癜及各种急性白血病和多发性骨髓瘤等。

(12)若手术后或外伤后出血不止:常见于血小板减少、血小板的功能异常及凝血因子缺乏等。血小板减少或功能异常所致的出血一般在术后或外伤后立即发生,表现为渗血;肺、胃、子宫手术中伤口渗血不止,多为弥散性血管内出血。凝血因子缺乏(血友病)所致的出血一般手术或外伤后当时出血不多,但数小时后出血不止,甚至局部压迫止血无效。新生儿脐带残端出血不止见于各种先天性凝血因子缺乏症。

骨骼及关节疼痛

骨骼及关节疼痛是急性白血病和多发性骨髓瘤,以及其他部位的实体癌瘤转移至骨髓,引起骨骼破坏造成的。因白血病细胞或转移的实体瘤细胞浸润和破坏骨皮质和骨膜引起疼痛。多发性骨髓瘤的患者除骨骼疼痛外,还可出现疼痛局部的包块或骨折。

自发性骨关节痛主要表现于急性淋巴细胞白血病,部分儿童急性淋巴细胞白血病患者常以骨关节疼痛为首发症状,也常常误诊为风湿性关节炎等。白血病浸润引起的骨骼疼痛常无局部关节的红、肿、热、痛表现。胸骨下下段压痛对白血病的诊断有重要意义。此外,各种病因引起的骨髓坏死有发热伴局部骨骼疼痛。

不明原因的消瘦

消瘦的原因很多,除个人体质的特点和差异外,消瘦常是些疾病的表现。凡是不明原因的进行性消瘦,应考虑恶性血液病的可能。引起消瘦的恶性血液病一般为慢性血液病,如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤等。

不明原因的上腹部包块

上腹部包块可分为左上腹和右上腹包块,左上腹包块一般是指脾脏肿大,右上腹包块指肝脏肿大。血液病中引起肝脾大的疾病有慢性过程的血管外溶血,包括遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血,其肝脾大是由于异常的红细胞在脾脏不断地破坏,胆红素在肝脏的不断沉积所致,肝脾大的同时可合并有巩膜黄染,甚至胆结石。

传染性单核细胞增多症是由于病毒感染所致,肝脾大的同时常合并有发热和颈部淋巴结的肿大,儿童尤为多见。慢性粒细胞白血病主要体征为脾大,有时脾大为首发症状,轻者肋下刚扪及或肋下数厘米,也可肿大达脐部,严重着可达盆腔。若合并骨髓纤维化或原发性骨髓纤维化脾大更为显著。部分患者可有肝大,同时合并有低热、消瘦、多汗、因脾大引起的进食后饱胀感等。慢性淋巴细胞白血病起病缓慢,脾肿大伴发淋巴结的肿大,同时有消瘦、低热、乏力、多汗,与慢性粒细胞白血病不同的是这种疾病的发病年龄较大,一般在50岁以上,而慢性粒细胞白血病的患者以青壮年为多。急性淋巴细胞白血病以儿童为多见,往往表现为脾大伴发热、骨及关节的疼痛,以及淋巴结的肿大。

颈部、腋下及腹股沟的无痛性肿块

颈部、腋下及腹股沟的肿块常常是淋巴结肿大所致。淋巴结肿大是慢性淋巴细胞白血病的较常见体征,疾病进展时,淋巴结可逐渐增大,由局部发展到全身各处,多为对称性,其中最常见的部位是颈部腋窝和腹股沟。小的浅表淋巴结不被患者所注意,仅在体检时发现,大的浅表淋巴结可有核桃、鸡蛋样大小,由于没有痛感,虽然肿大明显,有些患者仍不注意。当然,光凭淋巴结肿大不能诊断,还应根据骨髓和一些其他的相关检查来确诊。

不明原因的尿色改变

在血液病中,全程血尿多见于急性再生障碍性贫血、急性白血病,尤其是急性早幼粒细胞白血病、血友病、各种急慢性血小板减少性疾病。终末血尿往往是膀胱部位的炎症所致,一般与血液病无关。血红蛋白尿常常是血管内溶血的表现,常见疾病为阵发性睡眠性血红蛋白尿症,间歇发作,在睡眠时常常加重,疾病发作时有腰部的酸痛、四肢酸软,食欲减退及贫血,还可有巩膜黄染,此外还可有轻度龈血、鼻出血或发热感染。血管外溶血的典型代表疾病为遗传性球形红细胞增多,其表现为血程度轻重不一,常常会出现浓茶色尿,主要是尿胆原增多导致尿色的改变;黄疸可轻可重,牌脏可轻至中度肿大,多同时有肝大。

血栓

血液病中高黏滞综合征的患者往往容易继发血栓形成。血液病中的血栓部位一般在四肢的末端,如脚趾的血栓引起疼痛、跛行。发生在眼底的血栓可以引起视物障碍。内耳供血障碍可发生耳鸣、听力减退,甚至失聪。当然也可引起心脑血管的血栓形成。许多疾病可发生高黏滞综合征,主要是血液细胞成分的增多,如红细胞、白细胞和血小板的增多,血浆成分如免疫球蛋白、血脂等的增高也可引起血液黏稠度增高和影响流速,如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、高脂血症等。

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