特发性血小板减少性紫癜

　　特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种外周血中血小板减少导致的出血性疾病。临床表现主要为显著的皮肤黏膜和（或）脏器出血。可分为急性型和慢性型。儿童发病无性别差异，在成人，男女发病率之比约为1:4。

　　病因迄今尚不明确。目前绝大多数学者认为本病与免疫因素密切相关。大约80%患者体内可检测到血小板相关抗体（PAIg）；正常血小板输入到ITP患者体内，其生存时间显著缩短，而ITP患者的血小板在正常血清或血浆中生存时间正常；糖皮质激素及免疫抑制剂治疗本病有效。均表明免疫因素在本病中的重要地位。其他如细菌或病毒感染，肝、脾对血小板的破坏作用等，均在发病中起一定作用。

　　（一）急性型
　　1.症状：皮肤出血点、淤斑，口唇黏膜血泡，鼻腔出血、牙龈渗血、舌体出血。内脏出血者可有尿血、大便发黑、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性可有阴道出血。严重者颅内出血，常可导致患者死亡。
　　2.体征：皮肤及黏膜可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。颅内出血者可有剧烈头痛、视物模糊、意识障碍、瘫痪及抽搐等。
　　3.并发症：出血量大者，可并发失血性贫血、低血压，甚至失血性休克。
　　（二）慢性型
　　1.症状：出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑，或鼻出血、牙龈出血等。较少出现严重内脏出血。月经量增多较常见，在某些患者可为唯一症状。
　　2.体征：皮肤散在出血点、淤斑。注射或损伤部位淤斑。少数患者可有脾脏轻度肿大。
　　3.并发症：长期慢性出血，尤其月经量增多患者，可出现失血性贫血。

　　1.血象：血小板减少，白细胞及红细胞、血红蛋白水平正常。出血量大者，可有红细胞及血红蛋白水平降低。急性型血小板多＜20×109/L，慢性型血小板水平常在50×109/L左右。镜下可见血小板平均体积偏大，易见大型血小板。
　　2.骨髓象：急性型者骨髓巨核细胞数量正常或轻度增加，慢性型者巨核细胞显著增加。巨核细胞发育障碍，以急性型者明显。产板巨显著减少，常＜30%。粒系及红系正常。
　　3.血小板相关抗体（PAIg）测定： 80%～90%患者PAIg升高，以IgG最为多见，其次为IgM、IgA，少部分患者可有两种以上抗体同时出现；血小板相关补体（PAC3）阳性，
　　4.止血和凝血功能检查：止血功能异常均与血小板减少有关，绝大部分患者（90%以上）血小板生存时间明显缩短。

　　1.广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏
　　2.多次化验血常规血小板计数减少
　　3.脾脏不大或轻度增大
　　4.骨髓巨核细胞数量增多或正常，伴有成熟障碍
　　5.具备以下五项之中一项者：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生存时间缩短
　　6.排除继发性血小板减少症

　　1.过敏性紫癜：本病常以皮肤出血点、淤斑为主要临床表现，部分患者可伴血尿或大便潜血阳性。但血小板水平不减低，为二者主要鉴别之处。
　　2.血栓性血小板减少性紫癜：本病可有皮肤黏膜出血表现，血常规示血小板减少。但同时多伴黄疸、发热、肾功能损害，骨髓象显示溶血性改变，有助于鉴别。
　　3.自身免疫病性血小板减少：多种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，均可导致血小板减少，出现皮肤、脏器出血表现。自身抗体检查可见抗核抗体、抗双链DNA抗体等多种抗体阳性，有助于鉴别。
　　4.脾功能亢进：可有血小板减少，同时多伴贫血及白细胞减少。脾脏多明显增大。

　　1.一般治疗：注意休息，减少活动，避免碰撞。血小板少于20×109/L者严格卧床，避免严重出血甚或颅内出血。
　　2.卡巴克络、维生素C等可收缩血管、改善毛细血管通透性，有助于减少出血。
　　3.糖皮质激素：如无禁忌症，为首选治疗药物，有效率可达85%。常用泼尼松，病情严重者可用等效地塞米松或甲泼尼龙静点，症状好转后改为口服。
　　4.脾切除：脾切除有效率约为70%～90%。适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②激素维持用量大于30mg/d；③使用激素有禁忌者；④51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证：①年龄＜2岁；②妊娠期；③不能耐受手术者。
　　5.免疫抑制剂：最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。
　　6.其他：雄激素、氨肽素、中医中药等均有报道有效者。
　　7.急症的处理：常用血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙等方法。适应证：①血小板＜20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。

　　本病为良性疾病，大多数患者经恰当治疗可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡。国内疗效标准如下：①显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。②良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。③进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。④无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
特发性血小板减少性紫癜的饮食调理：
　　1.发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。
　　2.慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
　　3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。
　　4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。
　　5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
　　6.本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免过萨你防抓破感染。平素可常服药膳。

　　一、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。
　　二、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
　　三、如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。
　　四、春、夏之际易发本病，因此在此期间要注意避免受凉、感冒，以免诱发发作。

　　1.对血小板低且输注无效的患者，应重视观察患者的出血倾向。当血小板低于30×10^9/L时，有自发出血的可能，尤其应重点观察有无头痛、视物模糊、呕吐等脑出血的先兆，若出现上述症状，应尽快建立静脉通道，以便及早进行脱水、止血治疗。
　　2.指导患者学会自我保护，如保持卧床休息，不做剧烈运动，保持情绪稳定，进软食，禁食带刺的食物，保持大便通畅等，防止出血发生。

　　
　　（1）显效：出血症状消失，血小板数恢复正常，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本痊愈。
　　（2）良效：基本无出血症状，血小板数超过50×109/L或较原水平升高30 ×109/L以上，持续2个月以上。
　　（3）进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。
　　（4）无效：临床症状无改善，血小板计数无上升。