最新历史版本 :什么是原发性骨髓纤维化 返回词条

原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症，常伴有髓外造血（或称髓外化生），主要在脾、其次在肝、淋巴结等。脾显著增大，幼粒-幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞，以及不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽，骨髓活检证实纤维组织增生是其特点。
早期有乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。进展期和晚期：多数患者出现心悸、气促、出血、骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。