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阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症本病虽少见,但近年发病有增多趋势。其特点是:
一、贫血98%的患者有贫血由于贫血可见面色苍白,口唇色淡,而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着,呈苍白带暗褐色病程长者色素沉着更明显;
二、黄疸由于溶血47%的病人在病程中有黄疸,而以黄疸为首发,表现者占4%,黄疸多为轻度或中度;
三、出血约1/3患者有出血倾向,以出血为最初表现者占12%,表现为牙龈渗血鼻腔渗血及皮肤出血点等,轻中度出血女性患者也可表现为月经过多,个别患者可有大量鼻衄非局部原因能解释的术后出血,人工流产后出血柏油样便血及眼底出血等;
四、肝脾肿大25%,有肿大13%,有脾大肝脾均肿大者占12.5%;5.其他长期贫血心脏可见代偿性扩大。

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