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慢性再生障碍性贫血

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慢性再生障碍性贫血
  慢性再生障碍性贫血临床上常表现为贫血、出血和感染等症状,是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病。
  一、慢性再生障碍性贫血实验室检查
  (一)、血象
  1.白细胞及分类:多数在(2-3)×10/L,中性粒细胞多在10×10/L左右,分类计数淋巴细胞的比例增高。
  2.血红蛋白及红细胞为正色素正细胞性贫血。血红蛋白多在50g/L左右。
  3.网织红细胞<1%。
  4.血小板:多数在30×10/L左右。
  (二)、骨髓象
  大部分骨髓增生不良(涂片后于玻片上也有很多油滴,不易干燥)。增生不良部位淋巴细胞比例增高,网状细胞及浆细胞亦常增多,巨核细胞减少或缺如。若增生良好,则粒细胞系统比例下降,红细胞以晚幼红为主比例下降,巨核细胞减少。
  二、慢性再生障碍性贫血症状
  慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为“非重型再障”,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。临床症状主要有:
  1、贫血:往往是首发症状及长期表现;呈慢性过程,患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善,但不持久。
  2、感染:高热较少见,感染相对易控制,很少持续一周以上。上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。
  3、出血:出血倾向较轻,以皮肤、粘膜出血为主,内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者可有阴道出血,出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
  总之,慢性再生障碍性贫血病程较长,相对急性再障来说,预后较好。
  三、国内慢性再生障碍性贫血的诊断标准:
  1、临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻;
  2、血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高;
  3、骨髓象:
  ①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;
  ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加;
  4、病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA-Ⅱ型。
  四、慢性再生障碍性贫血的治疗
  慢性再生障碍性贫血大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
  慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物:
  (一)、微量元素类药物
  1、氯化钴:钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。
  2、免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。
  3、肾上腺皮质激素。
  (二)、雄性激素类药物
  丙酸睾丸酮:每次50~100mg,每日肌内注射1次。
  康力龙:每次2~4mg,每日3次,口服。
  羟甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服。
  (三)、骨髓兴奋剂
  1、硝髓士的宁:方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解。
  2、一叶萩碱,成人每日8~16mg,肌内注射,小儿酌减。连用1.5~2个月,可出现疗效,疗程不得少于4个月。
  3、莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境。
  五、慢性再生障碍性贫血的预后
  慢性再生障碍性贫血起病相对缓和,并发感染出血症状不甚严重,但治疗显效时间较长,予以补肾活血等中药或雄激素治疗,大部分患者可使病情缓解,有效率在80%左右,预后良好,但若误于施治,可迁延不愈,甚可转为重型再障,严重影响患者的生存。
       慢性再生障碍性贫血患者在接受正规治疗的同时加强食疗有助于疾病的早日康复!
参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

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