慢性再障起病较慢,进展亦缓慢,多数病人因贫血、乏力、四肢经常出现瘀斑而就诊。一般无感染发热或仅有轻微的不规则低热。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。
慢性再障性贫血的病因:
1、生物因素:与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核- 巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。
2、物理因素:主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍。
3、化学因素:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,常见引发此病的药和有解热镇痛剂、氯(合)霉素及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、 吸虫药 、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。
4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称“AA-PNH综合征”。关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形角地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。
慢性再障发病机制是错综合复杂的,有些患者由于造血微环境的损伤,有些患者由于干细胞缺陷,有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变,性质不同,治疗的方法、产生的疗效也有差异。
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