血液病百科 >>所属分类 >> 血液病类型    白细胞疾病   

弥漫性大B细胞淋巴瘤

标签: 弥漫性大B细胞淋巴瘤

顶[0] 发表评论(0) 编辑词条
  弥漫性大B细胞淋巴瘤定义:
DLBCL为弥漫性增生的肿瘤性大B淋巴样细胞,核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的两倍。细胞学特点将在该淋巴瘤的各种变形中描述。
弥漫性大B细胞淋巴瘤流行病学
DLBCL在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤30-40%,在发展中国家还要高些。发病年龄的范围比较宽,平均60-70岁,但也可见于儿童;男性比女性稍多,在最近的10-20年间发病率逐渐增加。     弥漫性大B细胞淋巴瘤发生部位:    可发生在结内和结外,原发结外的可高达40%,结外最常见的部位是胃肠道(胃和回盲部),其实可发生在结外任何部位,如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和Waldeyer环。原发于骨髓和/或累及到血液的情况罕见。某些形态学的变异型多见于特定的部位,如原发于骨的DLBCL常常呈多叶核细胞。
弥漫性大B细胞淋巴瘤临床特点:
典型的表现是病人出现结内或结外迅速长大的肿块,可伴有症状,随着病情的发展常常发生扩散。
弥漫性大B细胞淋巴瘤病因:
DLBCL的病因仍不清楚。通常是原发的,但也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来,如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。潜在的免疫缺陷是肯定的危险因素。有免疫缺陷的较散发的DLBCL更常伴有EB病毒感染。
弥漫性大B细胞淋巴瘤大体所见:
淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所取代。偶尔病变只呈局灶性。可出现出血坏死。结外DLBCL常形成瘤块,伴有或不伴有纤维化。
弥漫性大B细胞淋巴瘤形态学:
典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或部分淋巴结,也可以仅见于滤泡间区,但累及淋巴窦不常见。淋巴结周围组织常有浸润,可见宽的或窄的硬化性纤维条带。DLBCL是由转化的大淋巴样细胞组成。从细胞学上看,该瘤包括形态上不同的变异型。然而,在实际工作中要准确区分这些变异型有时还存在一定难度。除极少数病例外,免疫表型和遗传学参数都无助于区别形态学上的变异型。因此,病理医生可以选择DLBCL这一术语,也可选择特定的形态学变异型的名称。
弥漫性大B细胞淋巴瘤预后及预测因素:
DLBCL属于侵袭性淋巴瘤,但采用联合化疗有治愈的可能性。根据临床参数制定的国际预后指数对于结果的预测具有重要价值。肿瘤增殖率高,则预后较差。BCL2、P53阳性是预后不好的指标。虽然有研究显示免疫母细胞淋巴瘤较中心母细胞淋巴瘤预后略差,但另一些研究显示没有差别。也有研究提示BCL6异位的病例预后较好。还有报道指出生发中心细胞样的DLBCL的预后显著的好于活化细胞的DLBCL。
参考资料
[1].  医脉通   https://news.medlive.cn

附件列表


→如果您认为本词条还有待完善,请 编辑词条

上一篇ABO溶血 下一篇血液病患者如何选用感冒药?

词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题
(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。
0

收藏到:  

词条信息

yatao
yatao
超级管理员
词条创建者 发短消息   

相关词条

热门词条

更多>>
再障
 再生障碍性贫血  再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所[详细]
获得性再障
  获得性再障(acquired aplastic anemia)是一种获得性骨髓[详细]
什么是伊文氏综合征...
伊文氏综合征(Evans Syndrome)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)[详细]