病因病理
先天性白血病（congenital leukemia）是白血病的一个特殊类型。一般于新生儿期开始发病，疾病以急性粒细胞白血病为主。
1． 年龄因素：各年龄均有发病， 先天性白血病仅属偶见。白血病似和遗传有关， 并有少数病例有明显的家族历史。近年来发现慢性粒细胞白血病患者细胞， 第21号染色体中有一个染色体长臂缺失， 形成一个很小的染色体，称之为“RH”染色体。
2． 刺激因素：放射线是能刺激人体发生白血病的因素之一。其他刺激因素似与感染有关， 尤以病毒感染为重要。
发病机制
1、细胞癌基因与病毒癌基因 病毒，电离辐射，化学物质疯如何导致白血病，机制尚未完全清楚，细胞的增殖，分化和衰老死亡都是有基因决定的，虽然细胞的恶性转化也必然与基因的某种改变相关联。
2、癌基因的激活 细胞癌基因一场激活转化为癌基因，是通过基因DNA结构的改变和调控失调获得的，这些包括:1）、点突变 2）、染色体重排3）、基因扩增
3、关于抑癌基因 今年研究发现，人体细胞内存在这能够抑制肿瘤形成的基因，称为抑癌基因。迄今报道的人类抑癌基因有RB,P53,P16，WTI等进十种。由于基因的突变，缺失可致抑癌基因的异常失活，结果往往使细胞癌基因过度表达而发生细胞转化。
4、病毒癌基因的致癌机制：诱发动物和成人T细胞白血病的病毒几乎都是C型逆转录病毒，感染宿主细胞后，以病毒的RNA为模板在逆转录和DNA多聚酶作用下合成了双联前病毒DNA，并进一步整合进宿主细胞的DNA中。
5、关于细胞凋亡：凋亡：是一种基因指导下的细胞主动性自我消亡过程，它是正常胚胎发生过程和成人组织器官发育中细胞清除的基因调控，促进凋亡的基因有Fas,Bax,ICE,P53等。
临床表现
1、本病绝大多数为急性粒细胞性白血病，个别为淋巴细胞性白血病，少数为慢粒、组织细胞性白血病或红白血病。
2、生后4周内发病，具有急性白血病的共同特征，皮肤损害，、肝脾肿大、呼吸困难最为突出；皮肤损害可表现为丘疹、多形性红斑、出血斑、湿疹或疱疹性损害以及结节状浸润等；可合并其他先天性畸形，如Ellis-Van-Creveld综合症、桡骨缺损等。
诊断标准
（1） M0（急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始细胞≥90%（NEC），胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，类似ALL—12型，细胞化学过氧化酶及苏丹黑B染色＜3%；免疫表型髓系标志CD33及(或)CD13可阳性。淋系抗原阴性，但可有CD7+，Td T+;电镜髓过氧化酶（MPO）阳性。
（2） M1（急性白粒细胞白血病未化型）；原理细胞（I+II型）≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化酶或苏丹黑染色阳性，早幼粒细胞以下的各阶段粒细胞或单核细胞＜10%。
（3） M2 （急性粒细胞性白血病部分分化化型）：原粒细胞（I+II型）占30%-＜90%（NEC），早幼粒细胞一下至中性分叶核粒细胞＞10%，单核细胞＜20%；如有的早期粒细胞形态特点既不像原粒细胞I型或II型，也不像早幼粒细胞（正常的或多颗粒型），核染色质很细，有1-2个核仁，胞浆丰富，嗜碱性，有不等量的颗粒，有时颗粒聚集，这类细胞＞10%时，亦属此型。
（4） M3（急性早幼粒细胞白血病）；骨髓中以异常的多颗粒早幼粒细胞为主。
（5） M4（急性粒单核细胞白血病）：有下列多种情况。
1） 骨髓原始细胞＞30%（NEC），原粒细胞加早幼、中性中幼及其他中性粒细胞占30%--＜80%,不同成熟阶段的单核细胞（常为幼稚及成熟单核细胞）＞20%。
2） 骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及成熟单核细胞）≥5X109/L。
3） 骨髓象如上所述，外周血单核细胞系<5×109/L，而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。
4） 骨髓象类似M2，而单核细胞系>20%，或血清溶菌酶超过正常（11.5±4）mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超过正常（2.5mg/L）的3倍。
5） 骨髓象类似M2，而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。
M4EO（急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多）：除具有上述M4个性特点外，骨髓嗜酸粒细胞>5%（NEC），其形态除有典型的嗜酸颗粒外，还有大而不成熟的嗜碱颗粒，核常不分叶，细胞化学氯乙酸脂酶及PAS染色明显阳性。
6） M5（急性单核细胞白血病）：又分为两种亚型。
M5n :骨髓原单核细胞I+II型≥80%（NEC）。
M5b:骨髓原单核细胞I+II型<80%（NEC），其余为幼稚及成熟单核细胞等。
7） M6（红白血病）：骨髓原始细胞（原粒细胞或原单核细胞，NEC）I+II型≥30%，红细胞系≥50%。
8） M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓原巨核细胞≥30%，如原始细胞呈未分化型，形态不能确定时，应做电镜血小板过氧化物酶活性检查，或用血小板膜糖蛋白IIb/Ⅲa或ⅧR；Ag以证明其为巨核细胞系。如骨髓干抽，有骨髓纤维化，则需骨髓活体组织检查。用免疫酶标记技术证实有巨核细胞增多。
