骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病是某一系或多系分化相对成熟的骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病的统称。病因和发病机制不明，病变发生在多能干细胞水平，临床上除了一种或多种血细胞增生外，可伴肝、脾或淋巴结肿大。主要包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、骨硬化症等。

一、真性红细胞增多症 骨髓增生临床上可表现为头痛、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。易形成血栓、栓塞或静脉炎，也可有出血倾向，如皮肤淤斑、牙龈出血等。

二、原发性血小板增多症 约有20%的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。出血常为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。

三、原发性骨髓纤维化症 早期多有乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。晚期多数患者出现心悸、气促、出血、骨痛等。患者多皮肤粘膜苍白，脾脏肿大，可呈巨脾，质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝脏轻度或中度肿大，淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。

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