血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病A和血友病B:两类病人临床表现相同。重型病人往往在幼儿期即有出血倾向,轻型病人可至青年、乃至成年才发病。出血症状出现越早,预示病情越重。血友病发病后虽有久暂不定的缓解期,但一般出血倾向持续终生。这两类血友病病人往往在轻微创伤、拔牙、或其他小手术后出血不止,可持续数小时,乃至数周。有时出血不立即发生,而是发生于创伤后数小时甚至数小时之后。在小数病人可为首发症状。也可有自发出血。
血友病出血部位
1、关节
常见于躁、膝关节的关节腔出血。多发于轻微损伤后,或自发出血。常反复发作,导致慢性血友病关节炎,造成永久性关节破坏,使关节畸型,活动受限,最终丧失功能而致残。
2、皮下、肌肉与深部组织
单纯的皮肤出血点极少见,常见皮下大片阏斑,往往皮下及肌肉血肿在筋膜面和更深的组织内扩展,出现疼痛,有时当血肿压迫重要器官(如舌、喉、颈)时后果严重。腹膜后出血和肠系膜出血即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。
出血形成血肿后可导致压迫症状:
(1)周围神经受累发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(2)上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
(3)压迫附近血管可发生组织坏死。
导致腹痛者并不少见。重型病人可有鼻衄、胃肠道和泌尿生殖系出血、乃至颅内出血。出血程度与各自相应凝血因子的浓度有关系。
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