再生障碍性贫血的话有很多种,主要的还是应该看重型再生障碍性贫血的主要原因和表现症状,这样的情况我们还是应该多注意一下的,避免这样的情况发生在自己的身上,让我们先了解一下重型再生障碍性贫血是怎么回事吧。
重型再生障碍性贫血发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,可有严重的内脏出血和败血症,不经有效治疗多在6-12个月内死亡。
医学上把重型再生障碍性贫血称之为高危病症,这是因为该病可直接导致死亡的发生,这是因为可有皮肤出血而转化至内脏出血,以颅内出血最为严重,临床上约有5%的患者因为治疗不当而诱发白血病,多为粒单型。体征预示高危再障的是伴有明显皮肤改变的多不合并肾脏畸形,但最终可转变为鳞状上皮癌或其他恶性肿瘤。经过临床观察发现,获得性再障预后的体征预示着高危再生障碍性贫血会因为病因而异。如对氯霉素会有特异反应的或者由传染性肝炎所引发的再生障碍性贫血,预后非常不好,但是由于氯霉素过量所引发的一般都可以恢复。
专家表示,该病的发展与患者自身的体征有很大的关系,一般体质较差的人病情加重的程度就越快,一般高危再障患者体质较弱,发病急,出血严重,血小板<20000/mm3,粒细胞<500/mm3,网织红细胞极低或消失;骨髓增生明显低下以淋巴细胞和非造血细胞为主;此类病儿约有50%以上于发病数月内死于葡萄球菌败血症或卡氏肺囊虫等感染或出血。病情进展比较缓慢,粒细胞与血小板减少都并不太严重,骨髓受累比较轻,对雄激素治疗有反应的,预后较好。骨髓移植后长期存活率可达30%~60%。
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