何杰金氏淋巴瘤也称霍奇金病(HD),是淋巴系统的恶性实体瘤之一。其主要特点是大多数病人最初病变仅限于一组淋巴结,随着病情发展渐扩展到邻近淋巴结或淋巴组织,也可通过学行播散侵犯淋巴组织及器官。肿瘤组织成分复杂、多呈肉芽肿样改变。其中瘤细胞为具有特征性的R-S(Reed-Sternberg)细胞。临床经过变化很大,不经正规的治疗,病情很可能恶化甚至使人死亡。据统计,目前患霍奇金病的病人经治疗,60%~80%可治愈,这个比例及意义非常巨大。
霍奇金病的病理学分型经历了半个多世纪由浅到深的历史过程。目前临床采用的是Lukes和ButIes提出,又经1966年美国纽约Rye会议通过的试行分类法,即淋巴细胞为主型、结节性硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型(见表12-4),较好地反映了组织形态学与临床预后的关系,目前已在国际上广泛应用。
表12-4 霍奇金病的病理分型表
类型 R-S细胞 病理学特点 临床特点
淋巴细胞 较少见 结节性浸润,以小淋巴细胞为主 诊断时临床多为Ⅰ期或Ⅱ期,为主型 预后相对较好
结节硬化型 明显可见 结节样结构,其间分布淋巴细 此型临床多为Ⅱ期或Ⅰ期,80%胞、浆细胞、中性细胞及嗜酸 病人为35岁以下,女性多见。
性粒细胞 国外报道此型是HD中之最多见者,预后相对较好
混合细胞型 多见 主要为淋巴细胞、浆细胞、中性 此型常病变分布较广,常累及腹粒细胞、嗜酸性粒细胞 内淋巴结,预后较差
淋巴细胞消 数量可多 淋巴细胞少见,组织细胞浸润 此型临床多为Ⅲ或Ⅳ期,多为老减型 可少 明显 年,病变扩散范围广,预后最差,病例亦少见.
HD分期的目的是为了明确病变的分布范围和确切部位,这对决定采用的治疗措施和估计预后有及其重要的意义,也便于治疗前后比较而评价其治疗效果。当前在国际上广泛应用的分期方法是在Rye会议(1965)的基础上,经Ann Arbor会议(1971)修订后确定的。
HD的国际临床分期(Ann Arbor会议,1971)标准如下。
Ⅰ期:Ⅰ:单个淋巴结外器官区受侵犯。
ⅠE:单个结外器官或部位受侵犯
Ⅱ期:Ⅱ:在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵。
ⅡE:在膈肌同侧的一组或多组淋巴结受侵,伴发局部器官或部位同时受侵犯。
Ⅲ期:Ⅲ:膈上下淋巴结同时受侵犯
ⅢE:膈上下淋巴结同时受侵犯,同时伴有局限性结外器官或部位受侵犯。
Ⅲs:膈上下淋巴结同时受侵犯,同时伴有脾脏受侵犯。
ⅢsEⅢ+ⅢE+Ⅲs:一个或多个结外器官广泛性或播散性侵犯,同时伴有局限性结外器官或部位受侵犯,受侵犯部位可用符号表示。肝受侵。
Ⅳ期:受侵犯-H+,肺受侵犯-L+,骨髓受侵犯-M+,皮肤受侵犯D+,胸膜受侵犯-P+,胃受侵犯-D+。
全身症状分组:每组分为A、B两组。凡有以下症状者为B组,无以下症状为A组。
1、发热不是其它原因引起的,经常发热38℃以上;
2、有盗汗;
3、体重减轻,无其他病因引起的体重减轻10%以上者。
结外器官是指除去淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体环、阑尾及Peyer淋巴结的器官和组织。
HD的治疗方法有方射治疗、化学治疗、中医治疗和其他辅助治疗,如外科手术、免疫治疗等。HD的治疗原则:中医药贯穿治疗始终并在治愈后坚持应用两年左右。局部病变(Ⅰ、Ⅱ期)以放疗为主。全身病变(Ⅲ、Ⅳ期)以化疗为主。间或辅以手术治疗、免疫治疗。
根据临床分期采用的治疗方法为:
对Ⅰa、Ⅱa膈上病变,采用斗篷野放疗加全淋巴结放疗(上腹、主动脉旁、脾区)、不加化疗。对Ⅰa、Ⅱa膈下病变,应采用倒Y野(包括脾蒂)放疗(放疗前作局部病变切除,脾切除疗效更佳),不加化疗。Ⅰa、Ⅱa膈上或膈下病变也可采用全部淋巴结放疗,而不再加化疗。Ⅲa采用全部淋巴结放疗加化疗。Ⅲb采用化疗加主要病灶局部放疗。Ⅳa、Ⅳb化疗加主要病灶局部放疗。