真性红细胞增多症

　真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。
本病在人群中的发病率约为5/100万,较常见于男性(大约是1.4:1).诊断时的平均年龄是60岁,范围为15到90岁,但儿童罕见；5%的病人发病时不足40岁.
临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

　　凡血细胞比容大于54%的任何男性和大于49%的女性都必须考虑到真红.由于本病是全骨髓增生,因而凡是外周血中三种血液成分均增多,脾大而又没有继发性红细胞增多症证据的病人,该病的诊断始能确立.其诊断标准见表130-2.

　　由于血细胞比容是每单位容量全血中循环的红细胞数的百分比,可因血浆容量的减少而增大.因此红细胞增多症确切诊断应是以红细胞容量为基础.当用放射性铬(51铬)标记的红细胞进行测定时,男性的红细胞容量大于36ml/kg(正常为28.3±2.8ml/kg),女性的大于32ml/kg(正常为25.4±2.6ml/kg)为不正常.在相对(假性)红细胞增多症时(即应激性红细胞增多症,Gaisbock综合征),红细胞容量正常,其红细胞比容的增大是由于血浆容积减少而造成的.当确定了红细胞增多以后,就应寻找引起红细胞增多的其他原因(见表130-3).常遇到继发性红细胞增多症,可发生于肺部疾患,碳氧血红蛋白(HbCO)水平增高而发生的嗜烟者红细胞增多症,以及肿瘤产生使红细胞生成的物质.
　　如果动脉血红蛋白氧浓度＜92%,组织缺氧就可能为红细胞增多症的基础.白细胞碱性磷酸酶(LAP)积分是一种嗜中性粒细胞酶的组织化学染色的检查方法.75%的真性红细胞增多症的病人LAP增高,而其他原因引起的红细胞增多的病人则通常是正常的.不过,因为发热,感染或炎症也能使其升高,只有在没有这些刺激存在时,才能据以肯定真性红细胞增多症.尿分析见镜下血尿.肾脏超声波扫描,或CT则可发现引起继发性红细胞增多症的肾脏损害.P50(血红蛋白达到50%饱和度的氧分压)可测定血红蛋白对氧的亲和力,因此可用以排除高亲和力血红蛋白引起的红细胞增多症.
　　真性红细胞增多症的病人血清中红细胞生成素的水平是低或测不出.而低氧所致红细胞增多症血清中红细胞生成素的水平增高；在肿瘤伴随的红细胞增多时则正常或增高.真性红细胞增多症患者的骨髓在培养体系中不需要加入红细胞生成素,有自发性形成红细胞系集落的能力.与此相反,正常人或继发性红细胞增多症的病人,在骨髓红细胞系集落培养时,培养体系中则需添加红细胞生成素.

治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
　　1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
　　2、化疗：
　　（1）. 羟基脲系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。
　　（2）. 烷化剂有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。
　　（3）. 三尖杉酯碱国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
　　3、α干扰素治疗：干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。 缓解率可达80%。
　　4、放射性核素治疗 32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。

　　①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。
　　②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。
　　③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林、潘生丁。
　　此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立竿见影之效。不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。临床实践证明，疗效较好。这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。
　　（一） 药物疗法 由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。
　　（1）羚羊粉，每日服用0.5克，用以消除体内病毒，净化血液。
　　（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。
　　（二） 饮食疗法
　　（1）食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。
　　（2）食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。
　　（3）生吃白萝卜。白萝卜含有丰富的木质素，能提高巨噬细胞的活动能力，吞噬突变的细胞，增强体内免疫力。