一、红细胞破坏过多的检查
1. 外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时,可提供溶血原因的线索。
2. 血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白,>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标,如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血,如遗传性球形细胞增多症,一般不增高。
3. 血清结合珠蛋白测定(Hp)意义
A 血清结合珠蛋白降低见于:
⑴各种溶血性贫血,包括血管内或血管外溶血;
⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
B 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义 本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血,阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时,出现一条高铁血红素白蛋白区带,而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5. 尿液检查
⑴尿胆原排出增多;
⑵隐血试验阳性,这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高,超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时,出现的血红蛋白尿;
⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应,是反映慢性溶血,尤其是血管内溶血。
6. 红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查
1. 网织红细胞增多在5%~20%以上。
2. 外周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。
3. 骨髓幼红细胞显著增生,以中幼红和晚幼红细胞增生为主,粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查
1. 红细胞渗透脆性试验意义
(1). 红细胞渗透脆性增高见于:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
(2).红细胞渗透脆性减低见于:缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
2. 红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感,也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。
3. 自身溶血试验及纠正试验意义
(1). 遗传性球形细胞增多症,在低渗盐水中溶血显著增强,加葡萄糖后溶血明显纠正,加ATP后溶血明显纠正。
(2). 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型(G-6-PD缺乏症),低渗盐水中正常或溶血稍增强,加葡萄糖后溶血部分纠正,加ATP后溶血部分纠正。
(3). 先天性非球形细胞溶血性贫血II型(PK缺乏症),低渗盐水中溶血显著增强,加葡萄糖后溶血不能纠正,加ATP后溶血明显纠正。
溶血症症状
患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。症状轻的进展缓慢,全身状况影响小;严重的病情进展快,出现嗜睡、厌食,甚至发生胆红素脑病或死亡。
黄疸 红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色,它可以分布于人体全身,使机体组织的颜色变黄,由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面,发黄最为明显,也就是黄疸。大多数新生儿出生后都会有黄疸的表现,但当黄疸出现过早、发展过快,或血中胆红素水平过高时,就要注意有发生溶血症的可能。溶血症婴儿的黄疸常于出生后24小时内或第2天出现。
贫血 由于红细胞破坏,患溶血症的宝宝都有轻重不等的贫血。
肝脾肿大 重症溶血时,出现胎儿水肿并可有明显肝脾增大,这种症状多见于Rh溶血病。
胆红素脑病 血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞,引起胆红素脑病,这是溶血病最严重的合并症。一般发生在分娩后2~7天,表现为黄疸加重,患儿出现神经系统症状,如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗,可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。
发热 发热可能是小儿溶血后机体的一种反应,也可能是较严重胆红素脑病时。热度也许不一定很高,但如果是因后者而发生的,说明病情已比较严重。
爸爸妈妈也不需要太担心
年轻的爸妈们也不用太担心,一般情况下ABO血型溶血症状很轻,孩子出生后大多不需要特殊治疗,只要及时进行蓝光照射和药物治疗,孩子病情都可以缓解,即使是严重的Rh溶血病,若及时进行换血,绝大多数宝宝也都能转危为安。