急性造血功能停滞又称“再生障碍危象”,其临床特点是发热急,严重感染,伴有高热,面色苍白,头晕乏力等贫血、出血症状,血象一系或三系血细胞减少。本病经积极治疗可在短期内恢复,如处理不当或延误治疗,也可因严重感染及出血而导致死亡。
急性造血功能停滞多继发于遗传性球形红细胞增多症,也见于其它多种溶血性或非溶血性疾病,如自身免疫性溶血性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿症,缺铁性贫血,淋巴瘤,急性非淋巴细胞白血病等,也可发生于血液病以外的疾病。
患者发生急性造血功能停滞前常有短暂的呼吸道感染或胃肠炎、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等。此外,有些药物也能引起急性造血功能停滞,如他巴唑、氯霉素、苯妥英钠、秋水仙碱。
常见的原发病有各种遗传性慢性溶贫、营养型贫血,或在其他原发病基础上,又患感染(如上感或肺炎)、多种营养素缺乏和免疫调节紊乱。也可因服用某些药物影响了DNA的合成而致发病。⑴血象:①贫血比原有疾病严重,多为重度贫血,Ret极度减低甚至不见,恢复期可见上升。②白细胞数可正常,淋巴占绝大多数,可见异淋,中性粒有中毒颗粒和空泡变性。③血小板一般正常。诱因去除后,以上血象可逐渐恢复,先是Ret和粒细胞上升,Hb则恢复较慢。⑵骨髓象:①多增生活跃或明显活跃,但也有的减低。②幼红细胞严重减少或消失,粒红比增大,以出现巨大原红为特征,胞体呈圆形或椭圆形,20~50μm,有少量灰蓝色胞浆内含蓝色颗粒,,出现空泡及中毒颗粒,周边有钝伪足,染色质细致网点状,核仁1~2个,隐显不一。②粒系由于幼红细胞严重减少,而呈相对性增多,可见核左移、中毒颗粒核空泡变性。③巨核系大致正常。