骨髓增生异常综合征鉴别诊断

　　1.再生障碍性贫血(AA)

　　MDS的RA或低增生性MDS与AA非常相似，在有些病例中很难鉴别。两者的共同点为临床均表现为慢性进行性贫血，可迁延数年，可有轻度出血，体征无明显的肝、脾肿大。两者的区别在于MDs部分病例有肝脾轻度肿大.而AA一般无肝脾肿大;MDS患者血象可以一系减少、二系减少或全血细胞减少，少数病例可有白细胞增加，血小板减少不及慢性再障严重，而AA全部病例表现为全血细胞减少;网织红细胞在MDS可减少，也可轻度增加，而AA则全部减少;MDS中红细胞形态大小不均，有异形，偶见巨大红细胞，而AA中多为正细胞贫血，一般没有形态异常;MDS骨髓象病态造血较显著，而AA患者一般没有病态造血，或有轻微的病态造血，且多限于红系，如骨髓中二系或三系有明显的病态造血或能查见粒细胞Pelger-Huet样异常、环形棱或双核的粒细胞、不对称或多极分裂象、粒细胞颗粒极度减少或缺如、淋巴样小巨核细胞、微巨核细胞或外周血出现幼红细胞、幼粒细胞或有巨大血小板、巨核细胞碎片，均支持MDS而不符合AA;再者，如骨髓活检中有真性ALlP或CD34+细胞增多、巨核细胞成簇分布或有形态异常、骨髓基质结构紊乱或有网硬蛋白增多，均提示MDS而不支持AA;MDS中30%～70%有染色体异常，而AA中一般为正常核型;MDS可转为急性白血病，而AA则无此改变。

　　2.巨幼细胞贫血

　　与MDS均可见骨髓红系统巨幼样改变，一般MDS红系的巨幼样变表现较巨幼细胞贫血的巨幼红细胞为轻。此外，MDS血中雏生素B12、叶酸一般不减少，而巨幼细胞性贫血时血中叶酸或维生素B12多减少，经补充维生素B12和叶酸治疗后有显著疗效，而MDS则无效。

　　3.溶血性贫血

　　MDS-RA骨髓红系增多，血中网织红细胞可轻度升高，易与溶血性贫血混淆。但溶血性贫血可有相应病因发现，如抗人球蛋白试验阳性，酸溶血试验阳性等，而MDS则一般为阴性。从治疗反应来看，MDS治疗后网织红细胞先上升，然后血红蛋白再上升;而溶血性贫血则治疗后先网织红细胞下降，然后再血红蛋白上升。另外，MDS可有染色体核型异常等改变，以资鉴别。

　　4 非MDs的铁粒幼细胞性贫血

　　因均有环形铁粒幼细胞需与MDS-RARA及RCMD-RS鉴别。继发性获得性铁粒幼细胞贫血多与服用药物和摄入酒精有关，最常见的引起这种贫血的药物有异烟肼、吡嗪酰胺、环丝霉素及所有的吡哆醇拮抗剂，停药后，多可迅速恢复。在罕见的情况下，用药过程中出现铁粒幼细胞贫血，即使停用可疑药物，病情也迅速发展，要警惕转变为MDS的可能性。MDS的环形铁粒幼细胞增多是骨髓造血组织异常克隆增殖的结果，故不仅涉及幼红细胞的铁代谢，也涉及幼红细胞的DNA复制;与此同时粒系及巨核系也多累及。而非MDS的铁粒幼细胞贫血仅涉及红细胞内血红素的合成代谢，且不累及粒细胞及巨核细胞，可资区别。

　　5.特发性血小板减少性紫癜(ITP)

　　ITP时巨核细胞常增多，表现为巨核细胞成熟障碍，而MDS时巨核细胞也可增加，但MDS可伴有二系或三系病态造血。当出现极少数的仅累及单系病态造血的MDS时，可依靠临床激素治疗是否有效、染色体有否异常等来鉴别。

　　6.纯红再障(PRCA)

　　纯红再障型MDS是一种罕见娄型的MDS，可以为MDS发展的某一阶段，易与PRCA相混。该型MDS多见于老年男性，贫血严重，需要定期输血，血象主要为血红蛋白、红细胞减低，白细胞和血小板常正常，网织红细胞减低，骨髓象幼红细胞减少伴二系或三系血细胞发育异常，有克隆性染色体异常，而PRCA常无病态造血，一般无染色体异常。

　　7.免疫相关性全血细胞减少

　　常为免疫反应介导，绝大部分患者骨髓增生良好，常规溶血试验阴性，无异常克隆造血证据，部分患者有骨髓病态造血，易与MDS混淆。但该病骨髓单个核细胞Coombs试验阳性，对糖皮质激素及(或)大剂量丙种球蛋白治疗反应良好，而MDS则无此特点。