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摘要:不稳定血红蛋白病 不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红... 详情> 常[阅读全文]
摘要:阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。 (一)发病原因[阅读全文]
摘要: PNH最常见的首发临床表现为轻至中度贫血,贫血的原因除溶血性贫血(HA)外尚有缺铁性贫血(IDA)。长期慢性贫血常间以溶血危象发生,多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。[阅读全文]
摘要:血红蛋白病hemoglobinopathy 一组由于血红蛋白分子遗传缺陷引起的分子结构异常或肽链合成障碍的疾病。正常的血红蛋白是由血红素与珠蛋白结合而成的,其中珠蛋白97%由2条a和2条b肽链(a2b2)组成血红蛋白A(HbA),<[阅读全文]
摘要:[项目名称]血红蛋白电泳 珠蛋白生成障碍性贫血是世界上最常见和发病率最高的一种单基因遗传病,常见有两类,即α和β海洋性贫血(以往称地中海贫血),是由于基因突变引起存在于红细胞内的几种血红蛋白(Hb)合成异常。此[阅读全文]
摘要:[项目名称]血红蛋白c试验 此项化验用于诊断血红蛋白C(HbC)病。 [参考值]正常人不出现六角形及棒状结晶体 [临床意义] HbC病时,除靶形红细胞占40%~90%外,可见六角形及棒状结晶体,尤其血片干燥慢时和脾切除后更多,[阅读全文]
摘要:异常血红蛋白病疾病概述 血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白而引起的一组疾病。至今已发现400多种结[阅读全文]
摘要:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其细胞膜对补体异常敏感而被破坏,导致慢性持续性血管内溶血。睡眠可诱发血红蛋白尿的发作,可伴有全血细胞的减少和反复血栓形成。 一 临床[阅读全文]
摘要:化验名称:碳氧血红蛋白英文名: carboxyhemoglobin别名: 血液碳氧血红蛋白;Co正常值: 定性:阴性 定量:不吸烟者:0~0.023 (0~2.3%) 吸烟者:0.021~0.042 (2.4%~4.2%,<6.5%) 。化验结果意义: 升高:一氧化[阅读全文]
摘要:化验名称:硫化血红蛋白正常值: 占Hb总量0~0.01 。化验结果意义: 增高:慢性便秘,习惯性便秘。 化验取材: 血液化验方法: 血液其他检测化验类别一: 血液检查[阅读全文]
摘要:化验名称:高铁血红蛋白别名: MHb 正常值: 分光光度法:0.3~1.3g/L (30~130mg/dl)。化验结果意义: 增多: (1)先天性高铁血红蛋白血症、先天性溶血性黄疸、肠源性青紫症、阵发性血红蛋白尿等。 (2)药物和毒物:磺[阅读全文]
摘要:化验名称:不稳定血红蛋白正常值: 加热法:<5% 异丙醇法:阴性 红细胞变性球蛋白小体法:<1% 。化验结果意义: 升高(或阳性):不稳定血红蛋白病。化验取材: 血液化验方法: 红细胞[阅读全文]
摘要:化验名称:不耐热血红蛋白正常值: 阴性 (<0.05) 化验结果意义: 沉淀的血红蛋白>0.05(5%)时提示有不稳定血红蛋白存在,血红蛋白病亦阳性。 化验取材: 血液化验方法: 血液其他检测化验类别一: 血液检查[阅读全文]
摘要:化验名称:血红蛋白F正常值: <0.03 。化验结果意义: 增高:地中海贫血,镰状红细胞性贫血,再生障碍性贫血和3岁以内幼儿。 化验取材: 血液化验方法: 血液其他检测化验类别一: 血液检查[阅读全文]
摘要:化验名称:血红蛋白A正常值: 0.97 。化验结果意义: 降低:HbA占Hb总量比值下降见于各种异常血红蛋白病。 化验取材: 血液化验方法: 血液其他检测化验类别一: 血液检查[阅读全文]
摘要:化验名称:红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)别名: MCHC 正常值: 新生儿 0.40~0.48 儿童 0.34~0.41 成人 0.32~0.36 。化验结果意义: 单纯小细胞性贫血时MCHC基本正常,小细胞性低色素性贫血低于正常,大细胞[阅读全文]
摘要:化验名称:红细胞平均血红蛋白量(MCH)别名: MCH正常值: 新生儿 35~43pg 儿童 33~37pg 成人 26~32pg 。化验结果意义: MCH检查主要用于贫血的鉴别。正细胞性贫血者MCH正常,大细胞性贫血>32pg,单纯小细[阅读全文]
摘要:化验名称:血红蛋白溶解度试验 正常值: 异常血红蛋白溶解度 HbA 0.94 HbAs 0.52 HbSs 0.15 HbSc 0.40 。 化验结果意义:本试验用于鉴别异常血红蛋白。在各种Hb中,以HbC的 溶解度最大,其他Hb的溶解度各不相同,在电[阅读全文]